再生障碍性贫血是由于骨髓造血功能衰竭导致的全血细胞减少综合征,贫血,出血和感染都是再障患者最常见的临床表现。同时,再障也有轻重缓急之分,且发病年龄很广泛,那么,儿童急性再障该怎么治疗呢?
首先,我们先了解一下儿童急性再障有什么特点:
1.全血细胞减少,中性粒细胞绝对值、网织红细胞百分比及绝对值明显减少,淋巴细胞百分比明显增高。外周血无幼稚细胞。
2.髂骨及胸骨骨髓呈多部位增生不良,造血细胞明显减少,非造血细胞明显增多,巨核细胞明显减少,大部分缺如。
3.部分患儿骨髓可见增生活跃,但淋巴细胞等非造血细胞比例明显增多,巨核细胞明显减少。
4.反复感染时肝、脾、淋巴结可扪及 。
再障虽然并非绝症,很多患者通过系统的治疗,都能够达到临床康复的效果,尤其是儿童再障患者,其病情得到治愈的可能更大,因此,尤其是家长,要针对儿童再生障碍性贫血的治疗有所了解。
儿童再障治疗方法主要包括以下几点:
1.造血干细胞移植(HSCT)重建正常造血和免疫功能,根治SAA。欧洲骨髓移植(BMT)和国际BMT登记处结果显示, HLA相合同胞BMT和外周血造血干细胞移植治疗AA的2年存活率分别为80%和67% 。
国外仅20%AA患儿可找到合适同胞供者,而在我国这种机会更低。我们进行了近期开展了其他供者来源,如HLA相合的非血缘相关供者外周造血干细胞、HLA不相合的血缘相关供者等均取得了较好的疗效。
2、免疫抑制剂治疗( IST) ,适合于无合适供体作HSCT SAA患者。随治疗方案不断完善,使SAA的治疗缓解率已提高至60% ~80% ,长期存活率及生存质量与HSCT相当 。IST主要药物有抗胸腺球蛋白(ATG) 、抗淋巴细胞球蛋白(ALG) 、环孢素(CSA) 、甲泼尼龙(MP) 、大剂量丙种球蛋白(HD Ig) 。上述各药单用或联合用药,总有效率在40% ~70%。
ATG +CSA +MP是目前治疗SAA的标准方案。用药后疗效反应时间不一,约1/2发生于治疗后3个月,多数起效于治疗后6个月。先有网织红细胞上升,随之血红蛋白、白细胞上升,血小板回升缓慢。对免疫抑制剂无效病例中,25%患儿可对第2疗程治疗发生反应。
对于儿童急性再障患者来说,以上两种治疗方式,无论哪一种,针对急性再障都有一定的治疗效果,但存在一定的风险,尤其是移植,不仅风险高,且费用不菲,对于一般普通家庭来说,很难承担。这也是导致很多再障患者病情不能得到及时有效治疗,甚至反复感染致人死亡的主要原因。
为此,专家提醒,除了以上针对再障治疗的方法外,还可以通过中西医结合治疗,结合中草药调理,缓解药物副作用,让患者尽早康复。
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